心筋症

拡張型心筋症（DCM）

心筋の収縮力が低下して左心室の壁が薄くなり、内容積が増加して心臓のポンプ機能が低下する原因不明の心筋の病気です。うっ血性心不全、不整脈、血栓塞栓症を起こしやすくなります。4つの心房と心室すべてが拡張することが多く、左心室の拡張が最も顕著になります。

拡張型心筋症の症状

ポンプ機能が低下することで起こり、疲れやすさ、動悸、息切れ、むくみなどの症状が現れます。さらに、重度の不整脈が発生する可能性があるため、国の指定難病に認定されています。病気はゆっくりと進行する傾向がありますが、予後は不良とされています。
しかし、確定症例の増加と心不全薬物療法の発展により、多くの患者様が外来治療で症状を安定させることができるようになりました。

拡張型心筋症の治療

拡張型心筋症の原因は不明で、現在のところ根本的な治療法はない状態です。
治療法としては、薬物療法、ICD、両心室ペースメーカーなどがあります。

肥大型心筋症（HCM）

心筋の変性により、左心室が厚くなる（肥大する）病気です。同時に心室も十分に拡張できなくなり、左心室と右心室の間の壁（心室中隔）が肥大します。肥大型心筋症は、拡大する範囲と左心室から血液が流れ出る通り道（左心室流出路）が狭くなるかどうかで閉塞型と非閉塞型に分けられます。拡大が心臓の尖った部分（心尖部）に限られる場合は心尖型肥大型心筋症と呼ばれます。

肥大型心筋症の症状

胸痛、動悸、息切れ、めまい、失神などの症状が現れます。心不全など重篤な不整脈が引き起こされる場合もあります。

肥大型心筋症の治療

突然死を防ぐことが重要な治療の目的となります。
日常生活では激しい運動は避けてください。治療の選択肢には薬物療法や、カテーテルを使用して過剰な心筋を意図的に破壊する心筋焼灼術（PTSMA）、および心室中隔切除術などの外科的処置が含まれます。

心ファブリー病

糖代謝や脂質代謝に異常を​​引き起こすX染色体劣性遺伝疾患です。この病気は、細胞内にクロボットトリオシルセラミドなどの糖脂質を沈着させるAガラクトシダーゼの欠損または活性低下によって引き起こされます。男性に多く見られ、稀に女性にも発症します。
心肥大や肥大型心筋症の患者様の3％以上がこの病気であると言われています。患者様の中には幼少期、熱いお風呂に入ると手足のしびれや痛み、汗がかきにくくなるなどの症状があったということも聞きます。さらに、陰嚢や大腿部に角状血管腫と呼ばれる暗赤色のイボが多発したり、角膜がらせん状に混濁したり、蛋白尿が出現したりするなど、多様な症状が現れることがあります。沈着物は心臓にのみ沈着し、中年以降に症状が現れることもありますが、症状（心室の後壁が薄くなるなど）は循環器内科の医師でも気づきにくく、早期診断が難しい場合があります。診断は、心臓 MRI、Aガラクトシダーゼ活性の測定、遺伝子検査、心筋生検などによって行います。酵素補充療法によって治療を行います。心ファブリー病が疑われる場合、連携する医療機関にご紹介いたします。

心アミロイドーシス

アミロイド蛋白と呼ばれる異常なタンパク質が作られ、代謝されずに全身の臓器や組織に沈着し、臓器障害を引き起こす病気です。よく知られた例はアルツハイマー病で、タウタンパクと呼ばれる異常なアミロイド蛋白が脳に沈着する病気です。
心アミロイドーシスは、この異常なタンパク質が何らかの原因で心筋に沈着する病気です。これらには、ALアミロイドーシスおよび ATTR アミロイドーシスが含まれます。症状には、息切れ、めまい、立ちくらみ、手根管症候群や脊柱管狭窄症、あるいは多発性骨髄腫を合併する可能性もあります。血液を採取して免疫グロブリンのバランスの異常を確認したり、シンチグラフィー（ピロリン酸）という特殊な検査で心筋の代謝を検査したり、心臓MRIや心筋生検などを行って病理診断を行います。病気の進行度によっては予後が必ずしも良好とは限りませんが、病気の種類によっては進行を遅らせる薬で治療することができます。

血液検査

心臓の機能が低下すると、十分な血液が各臓器に供給されなくなり、臓器障害に陥ります。肝臓や腎臓の機能異常は、血液検査で診断できます。
BNPは心臓から分泌されるホルモンであり、心臓に負担がかかると増加し、心不全の程度を判定するのに用いられます。病気に応じた測定も必要ですが、高度な医療施設でもすぐに結果が得られないこともあります。

心電図

発症から経過を追う際には、心電図に異常がないか注意深く観察する必要があります。
心筋症は、心房細動、脚ブロック、房室ブロック、頻脈（心房と心室）などさまざまな症状を引き起こします。

胸部X線検査

心筋症による変化（心臓の顕著な拡大、肺のうっ血、胸腔内の体液の蓄積など）を検出できる検査です。心筋症を直接診断するのではなく、進行度合いと初期の変化を観察します。

心臓超音波検査

特別な原因がない心筋の収縮力の低下、左心室の拡大、心筋壁の菲薄化などの症状が見られる場合には、拡張型心筋症が考えられます。僧帽弁や三尖弁の逆流も起こることがあります。心筋症の確定診断は、心臓MRIや心臓シンチグラフィなどの高度医療機関での多角的な画像検査や、カテーテルで組織を採取して顕微鏡で観察する心筋生検などの病理検査によってくだします。場合によっては遺伝子検査も行います。

薬物療法

薬物療法では、ベータ遮断薬、ACE（アンジオテンシン変換酵素）阻害薬、アンジオテンシン受容体拮抗薬などの薬剤を用いて治療します。
ベータ遮断薬は交感神経刺激から心臓を保護し、心不全の進行を予防するために用いられます。元来、ACE阻害薬は降圧薬として開発されたもので、血圧を下げ、心臓への負担を軽減し、心臓に悪影響を及ぼすホルモンを低下させることで心臓を保護します。アンジオテンシン受容体拮抗薬は、ACE阻害薬と同等の効能を持つ薬剤です。

外科的治療

心筋症の治療は、心拍数の低下による不整脈を治療するためのペースメーカーや、心室性不整脈が懸念される場合には植え込み型除細動器によって行います。
また、左室壁が動くタイミングを補正し、心拍出量の低下を防ぐためのペースメーカーを使用することもあります。
弁膜症を合併した心筋症の場合、カテーテル治療や開心術によって弁を修復したり、人工弁に置き換えたりする治療も行います。
さらに、肥大型心筋症では、心肥大によって心臓の出口が狭くなっている場合があり、その場合はカテーテルで心筋を薄くする治療や、手術によって肥大した心筋を切除する治療が行います。手術などが必要な場合、連携する医療機関へご紹介いたします。